insufisiensi adrenal

BAB II

KONSEP DASAR

A.      Definisi

Insufisiensi adrenal adalah sekresi yang inadekwat dari adrenokortikosteroid, dapat terjadi sebagai hasildari sekresi ACTH yang tidak cukup atau karena kerusakan dari kelenjar adrenal dapatsebagian atau seluruhnya. Manifestasi yang terjadi dapat bermacam macam , dapat terjadi tiba tiba dan mengancam jiwa atau dapat juga berkembang secara bertahap dan perlahan lahan. (Smeltzer Susan C, Brenda G. Bare. 2002)

Insufisiensi adrenal dibagi menjadi 3 tipe, tergantung dari dimana terjadinya masalah pada kelenjar hipothalamik pituitary-adrenal dan seberapa cepat turunnya hormon hormon tersebut.

1.    Chronic primary adrenal insufiiciency ( Addison disease)

adalah suatu kondisi penyakit yang terjadi akibat gangguan penurunan fungsi kelenjar adrenal. Addison adalah insufisiensi adrenal yang berat dengan ekserbasi yang tiba – tiba. Hal ini dapat menimbulkan kematian bila tidak segera ditangani. ( Price, sylvia anderson 2006 )

2.    Chronic secondary adrenal insufficiency

kegagalan pituitari menyekresi ACTH (sekresi aldosteron
intak karena dikendalikan oleh sumbu renin-angiotensin)
Adanya penyebab hipopituitarisme primer atau sekunder. ( Price, sylvia anderson 2006 )

3.    Acute adrenal insufficiency ( Adrenal Crisis )

adalah suatu keadaan insufisiensi adrenal akut, tanpa tanda klinis yang khas. Diagnosis krisis adrenal hanya berdasarkan kemungkinan saja, dan pengobatannya harus segera diberikan tanpa menunggu hasil laboratorium. ( Price, sylvia anderson 2006 )

B.       Etiologi

Menurut Syaifudin, 2006 ada beberapa etiologi yaitu :

1.    Chronic primary adrenal insufiiciency ( Addison disease)

a. Autoimun ( kurang lebih 70-90 kasus)

b. Infeksi ( TBC, Histoplasmosis, HIV, Syphilis)

c. Keganasan ( metastase dari paru paru, mamae, carcinoma colon, melanoma, lymphoma)

2.    Chronic secondary adrenal insufficiency

a. Terapi glukokortikoid jangka lama ( mensupresi CRH )

b. Tumor pituitari atau hipotalamus

c. Radiasi pituitari

d. Penyakit infeksi dan infiltrasi dari kelenjar pituitari ( sarkoid, hystiosistosis,TB, histoplasmosis)

3.    Acute adrenal insufficiency ( Adrenal Crisis )

a.  Penyebab primer adalah perdarahan kelenjar adrenal bilateral, trombosis atau nekrosis selama terjadi sepsis atau ketika mendapat antikoagulan. Bila kehilangan kelenjar adrenal unilateral tidak akan menyebabkan insufisiensi adrenal.

b.  Penyebab sekunder adalah peripartum pituitary infark (Sheehan`s syndrom), Pituitary apoplexy ( perdarahan pada kelenjar pituitary), trauma kepala dengan gangguan batang kelenjar pitutari, tetapi biasanya tidak seberat pada keadaan adrenal insuficiency primer karena sekresi aldosteron tidak dipengaruhi.

C.      Manifestasi Klinis

            Menurut Elizabeth Corwin, 2009, ada beberapa manifestasi klinis yaitu :

1.         Chronic primary adrenal insufiiciency ( Addison disease)

Penyakit Addison ditandai oleh kelemahan otot, anorexia, gejala gastro intestinal, keluhan mudah lelah, emosional (tubuh harus kering) pigmentasi pada kulit, jari berbuku – buku pada lutut, siku serta membran mukosa. Hipotensi glukosa rendah, kalium tinggi pada kasus yang berat disertai oleh dehidrasi yang kronis.

Gejala Lanjutan : Dengan berkelanjutan penyakit yang disertai hipotensi otot sebagai akibat dari hipokortitolisme pasien akan mengalami krisis Addisonian yang ditandai oleh stanosis, panas dan tanda – tanda shoek, pekat, cemas, nadi cepat, TD rendah, sakit kepala, nyeri abdomen, diare. Pada pasien yang mengalami penyakit Addison akan ditemukan hal – hal sebagai berikut :

- Kelemahan otot yang luas

- Anorexia

- Gejala gastrointertinal

- Mudah lelah

- Omoslasis

- Hiperpigmentasi kulit

- Gangguan pola tidur

- Jari berbuku – buku

- Hipotensi

- Hipoglikemi

- Tanda – tanda shock

- Hiponatremia

- Hiperkalemia

- Dehidrasi

2.    Chronic secondary adrenal insufficiency

Manifestasi klinis dari chronic secondary adrenal insufficiency adrenal yaitu ang berhubungan dengan kekurangan hormon kortisol adalah: lemah badan, cepat lelah, anoreksia, mual-mual, muntah, diare, hipoglikemi, eosinophilia, hipotensi ortostatik yang ringan.

3.    Acute adrenal insufficiency ( Adrenal Crisis )

Gejala klinis yang mendukung suatu diagnosis krisis adrenal adalah sebagai berikut :

a.    Syok yang sulit dijelaskan etiologinya biasanya tidak ada pengaruh dengan pemberian resusitasi cairan atau vasopresor.

b.    Hipotermia atau hipertermia

c.    Yang berhubungan dengan kekurangan kortisol yaitu cepat lelah, lemah badan, anoreksia, mual mual dan muntah , diare, hipoglikemi, hipotensi, hiponatremi.

d.   Yang berhubungan dengan kekurangan hormon aldosteron yaitu hiperkalemia dan hipotensi berat yang menetap

e.    Lain lain tergantung dari penyebab, mungkin didapatkan panas badan, nyeri abdomen dan pinggang yang berhubungan dengan perdarahan kelenjar adrenal

D.      Patofisiologi dan Pathways

Patofisiologi menurut Aderson, Silvia Price, 1996 dalam buku Patofisiologi: Konsep Klinik Proses-Proses Penyakit, antara lain:

1.    Chronic primary adrenal insufiiciency ( Addison disease)

Insufisiensi adrenal kronis terjadi ketika kelenjar adrenal gagal untuk mengeluarkan hormon dalam jumlah yang adekwat, untuk memenuhi kebutuhan fisiologis, walaupun ACTH keluar dari kelenjar pituitari. Insufisiensi adrenal merupakan disfungsi kortek adrenal atau lebih dikenal dengan hipoadrenalisme / kiperkortikolisme. Hal ini dapat terjadi karena kerusakan pada kortek adrenal atau dapat juga karena penurunan stimulasi dari hormon adreno kortikolisme.

Keadaan ini berkaitan dengan hal psikologis dimana sekresi adrenal berkaitan erat dengan stres. Keadaan stres yang berat dapat menimbulkan shok yang apda akhirnya dapat menimbulkan ancaman kematian karena besarnya pengeluaran cairan natirum dan hipoglikemi.

Konsekuensi lain defisiensi kortisol adalah peningkatan umpan balik negative dalam sekresi peptide yang berasal dari proopiomelanokortin (POMC), termasuk ACTH dan melanocyte stimulating hormone. Konsekuensi klinis adalah hiperpigmentasi, yang biasanya terjadi di bagian distal ekstremitas di daerah terpajan matahari walaupun juga dapat mengenai daerah yang dalam keadaan normal tidak terpajan matahari.

Defisiensi androgen dapat mempengaruhi pertumbuhan rambut ketiak dan pubis.Efek ini tertutupi pada laki- laki, yang memiliki androgen testis untuk menimbukan efek metabolic androgenic.

2. Chronic secondary adrenal insufficiency

Insufisiensi adrenal kronis sekunder terjadi ketika steroid eksogen menekan hypothalamus-pituitary-adrenal axis (HPA). Bila terjadi penurunan dari steroid eksogen ini akan mencetuskan suatu krisis adrenal.atau stess yang akan meningkatkan kebutuhan kortisol.

3. Acute adrenal insufficiency ( Adrenal Crisis )

Kortek adrenal memproduksi 3 hormon steroid yaitu hormon glukokortikoid (kortisol), mineralokortikoid (aldosteron, 11-deoxycoticosterone) dan androgen (dehydroepiandrosterone). Hormon utama yang penting dalam kejadian suatu krisis adrenal adalah produksi dari kortisol dan adrenal aldolteron yang sangat sedikit.

Kortisol meningkatkan glukoneogenesis dan menyediakan zat - zat melalui

proteolisis, penghambat sintesis protein, mobilisasi asam lemak,dan meningkatkan pengambilan asam amino di hati. Kortisol secara tidak langsung meningkatkan sekresi insulin untuk mengimbangi hperglikemi tetapi juga menurunkan sensitivitas dari insulin. Kortisol juga mempunyai efek anti inflamasi untuk mestabilkan lisosom, menurunkan respon leukositik dan menghambat produksi sitokin. Aktivitas fagositik dipertahankan tetapi sel mediated imunity hilang pada keadaan kekurangan kortisol dan mensupresi sintesis adrenokortikotropik hormon ( ACTH).

Aldosteron di keluarkan sebagai respon terhadap stimulasi dari angiotensin II melalui system renin angiotensin, hiperkalemi, hiponatremi dan antagonis dopamin. Efek nya pada target organ primer. Ginjal meningkatkan reabsorpsi dari natrium dan sekresi dari kalium dan hidrogen. Mekanismenya masih belum jelas, peningkatan dari natrium dan kalium mengaktivasi enzim adenosine triphosphatase ( Na/K ATPase) yang bertangung jawab untuk trasportasi natrium dan juga meningkatkan aktivitas dari carbonic anhidrase, efek nya adalah meningkatkan volume intravaskuler. System renin angiotensin-aldosteron tidak dipengaruhi oleh glukokortikoid eksogen dan kekurangan ACTH mempuyai efek yang sangat kecil untuk kadar aldosteron kekurangan hormon adrenokortikal menyebabkan efek yang berlawanan dengan hormon ini dan menyebabkan gejala klinis yang dapat ditemukan pada krisis adrenal.

Berikut adalah bagan yang menggambarkan keadaan yang terjadi pada krisis Addison

Pada perdarahan, trombosis, autoimun, stres, tuberkulosis, infeksi, tumor, dan trauma dapat menyebabkan disfungsi korteks adrenal dan dapat mengakibatkan disfungsi korteks adrenal sehingga dapat menurunkan kadar glukotiroid,  sehingga dapat meningkatkan ATCH dan CRH, hal in akan menyebabkan hilangnya androgen adrenal dan aldosteron. Sehingga akan menyebabkan hiponatremia, gangguan mental, frustasi, hiperpigmentasi addison desease.

E.       Komplikasi

Menurut Smeltzer Susan C, Brenda G. Bare. 2002 terdapat komplkasi dari insufisiensi adrenal, antara lain           :

a. Syok (akibat dari infeksi akut atau penurunan asupan garam)

b. Kolaps sirkulasi

c. Dehidrasi

d. Hiperkalemia

e. Sepsis

F.    Penatalaksanaan Medis ( Aderson Silvia Prince, 1996 )

1.    Chronic primary adrenal insufiiciency ( Addison disease)

a.    Pemberian kortisol po 15 mg pagi hari dan hidrokortison po 10 mg sore hari ( dosis dikurangi secara bertahap, lalu gunakan dosis terendah yang masih dapat ditoleransi ).

b.    Gantikan aldosteron dengan fludrikortison 50-200mcg/hari, dosis titrasi sesuai dengan tekanan darah dan kadar Kalium

c.    Yang paling penting adalah memakai tanda ditangan yang menerangkan penyakit penderita dan instruksi untuk meningkatkan duakali lipat atau tiga kali lipat dosis hidrokortison selama stres fisiologik

2. Chronic secondary adrenal insufficiency

a.    Berikan kortisol 15 mg pada pagi hari dengan hidrocortison 10 mg pada sore hari ( dosis dapat di turunkan, gunakan dosis terendah yang masih dapat ditoleransi.atau gunakan glukokortikoid dan kemudian lakukan tappering off.

b.    Yang paling penting adalah memakai tanda ditangan yang menerangkan penyakit penderita dan instruksi untuk meningkatkan duakali lipat atau tiga kali lipat dosis hydrokortison selama stres fisiologis.

3. Acute adrenal insufficiency ( Adrenal Crisis )

a.    Cairan isotonik seperti NaCl 9% diberikan untuk menambah volume dan garam.

b.    Jika penderita hipoglikemi dapat di berikan cairan dextrose 50%

c.    Steroid IV secepatnya : dexametason 4 mg atau hydrokortisone 100 mg. Setelah penderita stabil lanjutkan dengan dexametasone 4 mg IV tiap 12 jam atau hydrokortison 100 mg IV tiap 6-8 jam.

d.   Obati penyakit dasarnya seperti infeksi dan perdarahan, untuk infeksi dapat diberikan antibiotik. 13-14

e.    Untuk meningkatkan tekanan darah dapat diberikan dopamin atau norepineprin

f.     Terapi pengganti mineralokortikoid dengan fludricortisone

g.    Penderita harus dikonsultasikan dengan endokrinologist, spesialis penyakit Infeksi, ahli critical care, kardiologis, ahli bedah.

G.      Penatalaksanaan Keperawatan ( Anderson Silvia Prince, 1996 )

a.    _____________________________________________________________________________________________________________________________Pengukuran TTV

b.    Memberikan rasa nyaman dengan mengatur atau menyediakan waktu istirahat pasien

c.    Menempatkan pasien dalam posisi setengah duduk dengan kedua tungkai ditinggikan

d.   Memberikan suplemen makanan dengan penambahan garam

e.    Follow up: mempertahankan berat badan, tekanan darah dan elektrolit yang normal disertai regresi gambaran klinis

f.     Memantau kondisi pasien untuk mendeteksi tanda dan gejala yang menunjukan adanya krisis Addison

H.      Pemeriksaan Penunjang

Menurut Smeltzer Susan C, Brenda G. Bare. 2002 pemeriksaan penunjang pada insufiensi adrenal adalah:

1. Chronic primary adrenal insufiiciency ( Addison disease)

a.    Pemerisaan laboratorium

1)   Penurunan konsentrasi glukosa darah dan natrium (hipoglikemia dan hiponatremia)

2)   Peningkatan kosentrasi kalium serum (hiperkalemia)

3)   Peningkatan jumlah sel darah putih (leukositosis)

4)   Penurunan kadar kortisol serum

5)   Kadar kortisol plasma rendah

b.    Pemeriksaan radiografi abdominal menunjukan adanya kalsifikasi diadrenal

c.    CT Scan

Detektor kalsifikasi adrenal dan pembesaran adrenal yang sensitive hubungannya dengan insufisiensi pada tuberculosis, infeksi, jamur, penyakit infiltratif malignan dan non malignan, dan haemoragik adrenal

d.   Gambaran EKG

Tegangan rendah aksis QRS vertical dan gelombang ST non spesifik abnormal sekunder akibat adanya abnormalitas elektrolit

2. Chronic secondary adrenal insufficiency

a.  Pemerisaan laboratorium

1)  kortikotropin

2)  hipoglikemia terinduksi insulin

3)  eosinofilia

4)  limfositosis

b.  CT scan: adrenal kecil, tak berkalsifikasi pada autoimun, pembesaran pada penyakit metastatik, perdarahan, infeksi atau deposit (walaupun
mungkin tampaknya normal)

c.  MRI : untuk mendeteksi abnormalitas pituitari

3. Acute adrenal insufficiency ( Adrenal Crisis )

Pemeriksaan laboratorium :

- Hiponatremia

- Hiperkalemia

- Hipoglikemia

- Adotemia

- Hemokonsentrasi